1、中医中医执业执业医师考试辅导医师考试辅导 内内科科学学 第 1 页 第五单元第五单元 血液系统疾病血液系统疾病 血液系统疾病血液系统疾病 缺铁性贫血缺铁性贫血 病因与发病机制 临床表现 实验室检查及其他检查 诊断及鉴别诊断 治疗 病因与发病机制 铁的丢失过多： 慢性失血是成年人引起缺铁性贫血的最常见原因。见于溃疡病、胃肠道恶性肿瘤、溃疡性结肠炎、痔 等引起的消化道出血；女性可见于月经过多。 铁需求增加而摄入量不足： 婴幼儿、儿童，尤其是早产儿、孪生儿或母亲原有贫血者；妊娠和哺乳期妇女需铁量增加等，长期食 物含铁不足。 铁吸收不良：胃大部切除术或胃空肠吻合；萎缩性胃炎；长期腹泻。 临床表现 症状
2、： 常出现行为异常、乏力、心悸、耳鸣、烦躁易激动、注意力不集中等，儿童尤其显著。 部分患者（尤其儿童）可有嗜食泥土、生米等异食癖。严重者，出现口炎、舌炎、萎缩性胃炎、皮肤 干燥、毛发干枯脱落、指甲扁平、脆薄易裂和反甲，甚至出现吞咽困难及感染等。 体征：皮肤黏膜苍白，睑结膜、口唇黏膜、甲床呈苍白；心脏体征有心动过速，心尖区收缩期杂音等。 实验室检查及其他检查 血象：小细胞低色素性贫血。MCV80fl，MCHC32%。成熟红细胞苍白区扩大，大小不一。 骨髓象： 骨髓增生活跃，幼红细胞增生，中幼红细胞及晚幼红细胞比例增高。幼红细胞核染色质致密，胞质较 少，血红蛋白形成不良，边缘不整齐。 骨髓铁染色显
3、示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞消失或显著减少。 铁代谢检查： 血清铁浓度常8.9mol/L， 总铁结合力64.4mol/L， 中医中医执业执业医师考试辅导医师考试辅导 内内科科学学 第 2 页 转铁蛋白饱和度常降至 15%以下； 血清铁蛋白12g/L 可作为缺铁依据。 红细胞游离原卟啉（FEP）测定： FEP/Hb4.5g/gHb 有诊断意义。 诊断与鉴别诊断 诊断 小细胞低色素性贫血： 男性 Hb120g/L 女性 Hb110g/L 孕妇 Hb100g/L MCV80fl MCHC32%。 有缺铁的证据 贮铁耗尽： 血清铁蛋白12g/L； 骨髓铁染色阴性； 铁粒幼红细胞15%。具备其中一
4、条即可 缺铁性红细胞生成： 血清铁8.95mol/L 总铁结合力64.4mol/L 转铁蛋白饱和度15% FEP/Hb4.5g/gHb。 有明确的缺铁病因和临床表现；铁剂治疗有效。 鉴别诊断 珠蛋白生成障碍性贫血：有家族史，周围血片可见多量靶形细胞，血清铁蛋白及骨髓可染铁均增多， 血红蛋白电泳常有异常。 慢性病性贫血：血清铁降低，但总铁结合力正常或降低，血清铁蛋白正常或增高。常伴有肿瘤或感染 性疾病。 铁粒幼细胞性贫血：罕见，多见于中年和老年人。血清铁增高，而总铁结合力降低，骨髓铁染色可见 典型的环状铁粒幼细胞。 治疗 病因治疗 铁剂治疗 口服铁剂：首选方法。最常用硫酸亚铁片，其他有琥珀酸亚铁
5、及富马酸铁等。 注射铁剂： 口服铁剂不耐受或无效，需要迅速纠正缺铁； 严重消化道疾患； 不易控制的慢性出血； 常用右旋糖酐铁和山梨醇枸橼酸铁，臀部深位肌注。 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 病因与发病机制 临床表现 中医中医执业执业医师考试辅导医师考试辅导 内内科科学学 第 3 页 实验室检查及其他检查 诊断及鉴别诊断 治疗 病因与发病机制 多种病因引起的骨髓造血功能衰竭，临床呈全血细胞减少的一组综合征。 病因 药物及化学物质：首位病因。最常见的药物是氯霉素、抗肿瘤药和保泰松等解热镇痛药。 电离辐射：X 线、放射性核素等。 感染。 发病机制 造血干细胞缺陷：主要发病机制。 造血微环境缺陷：再障患
6、者基质细胞分泌造血因子的功能缺陷。 免疫功能紊乱：部分患者 T 淋巴细胞亚群分布异常，辅助 T 细胞/抑制 T 细胞比例倒置。 可能与遗传因素有关。 临床表现 主要临床表现为进行性贫血、出血及感染。 重型再障：常以出血、感染和发热为主要首发表现。 发病初期贫血常不明显，但进行性加重。 所有患者都有出血倾向，皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血、消化道出血、血尿、妇女月经过多等均常见， 颅内出血发生率高，可致死亡。 感染发热多为高热，常见皮肤、肺部和口腔感染等，可因败血症而死亡。 非重型再障：主要表现为乏力、心悸、头晕、面色苍白等贫血症状。出血较轻，内脏出血少见。感染 发热一般为轻度，出现较晚，且易控制。
7、 实验室检查及其他检查 血象： 全血细胞减少，为正细胞正色素性贫血。 网织红细胞显著减少，绝对值减少； 中性粒细胞和单核细胞均减少，急性型减少显著； 淋巴细胞的百分数相对增高； 血小板计数减少，急性型常1010 9/L。 骨髓检查： 重型：骨髓小粒很少，脂肪滴显著增多。骨髓有核细胞量少，幼红细胞、粒系细胞及巨核细胞均明显 减少或无；非造血细胞相对增多。 中医中医执业执业医师考试辅导医师考试辅导 内内科科学学 第 4 页 非重型：骨髓再生不良部位，可有灶性增生，细胞数量减少可不明显，甚至幼红细胞可增多，但巨核 细胞难见。 诊断与鉴别诊断 诊断 诊断标准 全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少； 一般
8、无脾肿大； 骨髓至少有一个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少），骨髓小粒成分中 应见非造血细胞增多（有条件者应做骨髓活检）； 能除外引起全血细胞减少的其他疾病； 一般抗贫血药物治疗无效。 不典型再障的诊断：多次和多处骨髓穿刺，结合骨髓活检及核素扫描等综合诊断。 重型再障的血象诊断标准： 网织红细胞0.01，绝对值1510 9/L； 中性粒细胞绝对值0.510 9/L； 血小板2010 9/L。 急性型再障称重型再障型 慢性再障恶化者称重型再障型。 鉴别诊断 继发性再生障碍性贫血：有明确病因。 阵发性睡眠性血红蛋白尿：多有发作性血红蛋白尿，鉴别不难。酸溶血试验、微量补体溶血
9、敏感试验 阳性，有助于鉴别诊断。 低增生性急性白血病：复查血象及多部位骨髓，发现原始细胞明显增多，有助于鉴别诊断。 治疗 一般治疗：避免物接触。禁用抑制骨髓的药物。 支持疗法。 刺激骨髓造血 雄激素：为治疗非重型再障的首选药物：常用制剂有丙酸睾酮、司坦唑（康力龙）及达那唑、十一酸 睾酮（安雄）等。 其他药物：用以治疗慢性再障，一叶秋碱治疗非重型再障有效，疗程 6 个月以上。 免疫抑制剂：抗胸腺细胞球蛋白 抗淋巴细胞球蛋白， 联合应用环孢素、大剂量甲泼尼龙、丙种球蛋白等。 造血干细胞移植： 用于重型再障，年龄40 岁、无感染及其他并发症的患者。 造血生长因子： 用于重型再障，常用粒细胞集落刺激因
10、子、粒-单细胞集落刺激因子及 EPO 等。 急性白血病急性白血病 病因 临床表现 实验室检查及其他检查 中医中医执业执业医师考试辅导医师考试辅导 内内科科学学 第 5 页 诊断及鉴别诊断 治疗 病因 白血病是指白细胞某一系列在造血组织中呈肿瘤性增殖，并浸润其他组织器官，正常造血受抑的一种 造血干细胞的恶性克隆性疾病。 成人患者中急粒白血病最多见，在儿童患者中急淋白血病多见。 病毒：成人 T 细胞白血病是由型人类 T 细胞白血病/淋巴瘤病毒（HTLV-1）所致。 电离辐射。 化学因素。 遗传因素。 其他血液病：真性红细胞增多症、淋巴瘤、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合征、多发性骨髓 瘤等最终
11、发展成为急性白血病。 临床表现 起病特点：可急骤或较缓慢。急骤者常有高热、贫血、出血倾向等。 正常血细胞减少的表现 发热和感染：感染以咽峡炎、口腔炎最多见，肺部感染、肛周炎及皮肤感染也较常见。严重感染可致 菌血症或败血症，是急性白血病最常见的死亡原因之一。 出血：牙龈出血、鼻出血、皮肤瘀斑均为常见症状。结膜或眼底出血，晚期可出现颅内出血，内脏出 血亦多见。 贫血呈正细胞正色素性贫血。 白血病细胞增多的表现 淋巴结和肝脾肿大：多为全身浅表淋巴结肿大，质地中等，无压痛。轻至中度肝脾肿大。 骨骼及关节：胸骨中下段压痛。四肢关节痛或骨痛在儿童很多见。 神经系统：中枢神经系统白血病（CNL）以脑膜浸润最
12、多见。表现为头痛、恶心、呕吐、视力模糊、颈 项强直等。 其他：齿龈肿胀、皮疹或皮下结节；睾丸浸润、心肺、消化道等浸润症状。 齿龈肿胀、皮疹或皮下结节 中医中医执业执业医师考试辅导医师考试辅导 内内科科学学 第 6 页 实验室检查及其他检查 血象：白细胞计数多数增高，血片中有原始和早期幼稚细胞， 白细胞不增多性白血病。贫血及血小板减少。 骨髓象：确诊依据。 骨髓增生明显活跃或极度活跃，原始细胞全部骨髓有核细胞的 30%。正常造血细胞严重受抑制，正常 幼红细胞及巨核细胞减少。原始细胞形态有异常改变。 细胞化学染色： 免疫学检查： 血生化： 诊断与鉴别诊断 诊断： 症状：有发热、感染、出血、贫血等
13、体检：有淋巴结、肝脾肿大及胸骨压痛 血象：外周血片有原始细胞 骨髓象：某一系列原始细胞30%即可诊断 鉴别诊断 再生障碍性贫血：骨髓检查可作出正确诊断。 原发性或药物性血小板减少性紫癜：其贫血与出血程度成比例，血液中没有原始细胞，骨髓检查可明 确诊断。 类白血病反应：有原发病史如感染、组织损伤等；一般无明显贫血及出血；骨髓各系细胞形态及比例 无明显异常；白细胞碱性磷酸酶活力显著增高。 传染性单核细胞增多症：无明显贫血及出血，血清嗜异性凝集效价逐渐上升可帮助诊断。 治疗 化学治疗 目的是达到完全缓解并延长生存期。 完全缓解标准： 白血病的症状、体征完全消失 血象：Hb100g/L（男性）或90g
14、/L（女性、儿童），中性粒细胞绝对值1.510 9/L，血小板100 中医中医执业执业医师考试辅导医师考试辅导 内内科科学学 第 7 页 10 9/L，外周血中无白血病细胞； 骨髓象：原粒细胞早幼粒细胞5%，红细胞及巨核细胞正常。 急性淋巴细胞性白血病 诱导缓解治疗：VP 方案是急淋诱导缓解的基本方案； 缓解后治疗：一般应用左旋门冬酰胺酶、甲氨蝶呤等。 急性非淋巴细胞白血病 诱导缓解治疗：常用 DA 方案、IA 方案、HA 方案等； 缓解后治疗：一般维持治疗 23 年时间。 支持治疗。 造血干细胞移植。 白细胞减少症白细胞减少症 概念 病因与发病机制 临床表现 诊断及鉴别诊断 治疗 概念 是由
15、多种原因引起的一组综合征，周围血白细胞持续低于 410 9/L，称为白细胞减少症。 病因与发病机制 粒细胞生成减少、成熟障碍： 各种放射线物质、化学毒物（苯）、抗肿瘤药及其他化学药物，某些细菌及病毒（肝炎）；白血病及 恶性肿瘤骨髓转移；良性家族性粒细胞减少症、周期性粒细胞减少症也属生成减少类型。 粒细胞破坏过多：见于严重败血症、慢性炎症、脾功能亢进、结缔组织疾病和药物等。 粒细胞分布紊乱：见于疟疾、异体蛋白反应及内毒素血症。 临床表现 症状：多数患者有头晕、乏力、食欲减退、低热、失眠、多梦、腰痛等非特异性表现。患者可有支气 管炎、肺炎、肾盂肾炎等继发感染。 血象：白细胞数一般为（24）10 9
16、 /L，中性粒细胞百分比正常或轻度减低，淋巴细胞相对增多；粒 细胞可有核左移或右移，胞浆有毒性颗粒、空泡等变性。红细胞及血小板大致正常。 骨髓象：可呈代偿性增生，或增生低下，或粒细胞成熟障碍等。 诊断与鉴别诊断 诊断： 白细胞持续低于 410 9/L。骨髓检查可观察粒细胞增生，除外其他血液病。 鉴别诊断： 白细胞不增多性白血病 急性再生障碍性贫血 治疗 去除病因。 一般治疗。 控制感染。 糖皮质激素。 中医中医执业执业医师考试辅导医师考试辅导 内内科科学学 第 8 页 促进粒细胞生成药物：常用药有维生素 B4、核苷酸、鲨肝醇、利血生等。 重组人粒细胞集落刺激因子和重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激
17、因子。 特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜 病因与发病机制 临床表现 实验室检查及其他检查 诊断及鉴别诊断 治疗 病因与发病机制 特发性血小板减少性紫癜（ITP）又称免疫性血小板减少性紫癜，是因自身抗体与血小板结合，导致血 小板生存期缩短的常见出血性疾病。 免疫因素：多数患者可测到血小板相关抗体（PAIg）。 感染。 脾脏作用：血小板破坏增多。 其他因素：雌激素、毛细血管通透性增加 临床表现 急性型： 年龄：儿童为多见 诱因：多在发病前 12 周有上呼吸道感染史。 起病急骤，有发热、畏寒，皮肤黏膜出血或血肿。皮肤瘀点以下肢为多，内脏出血多见。颅内出血是 本病致死的主要原因。 急性型往
18、往呈自限性，常在数周内逐渐恢复或痊愈。 广泛皮肤出血 粘膜出血 中医中医执业执业医师考试辅导医师考试辅导 内内科科学学 第 9 页 慢性型： 年龄：青年女性 起病缓慢，出血症状亦轻。多数患者有皮肤瘀点和瘀斑，女性患者多以月经过多为主要表现。 体检：脾脏可有轻度肿大。 该型患者自发缓解较少。出血量多或持续时间较长常引起贫血。 实验室检查及其他检查 血象：急性型发作期血小板计数常2010 9/L，慢性型常在（3080）109/L，贫血程度与出血有关。 出凝血检查：出血时间延长；血块退缩不良；毛细血管脆性试验阳性；凝血时间正常；血小板寿命明 显缩短。 骨髓象：骨髓巨核细胞数增多或正常，急性型幼稚型巨
19、核细胞比例增加，慢性型颗粒型巨核细胞比例 增加，但两型均呈现血小板形成型巨核细胞减少。 免疫学检测： 血小板相关抗体（PAIgG、IgM） 血小板相关补体（PAC3） 诊断与鉴别诊断 诊断 广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏； 至少 2 次检查血小板计数减少； 脾脏不肿大或轻度肿大； 骨髓巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍； 并具备下列 5 项中任何 1 项： 泼尼松治疗有效；切脾治疗有效；PAIg 阳性； PAC3阳性；血小板寿命测定缩短。 排除继发性血小板减少症。 鉴别诊断 过敏性紫癜：紫癜多局限于四肢，尤其是下肢及臀部，成批反复出现，呈对称性分布，多半有变态反 应的其他表现如荨麻疹、皮肤水肿等，血小板计数正常，毛细血管脆性试验阳性。 继发性血小板减少性紫癜：有明确的原发病病史及相应的临床表现，结合实验室检查进行鉴别。 治疗 一般治疗：出血症状严重者，应卧床休息，防止创伤，避免使用可能引起血小板减少的药物。 糖皮质激素：首选药物。 脾脏切除：经糖皮质激素正规治疗无效，病情迁延 6 个月以上。对糖皮质激素疗效较差，维持量需大 于 30mg/d 者。对糖皮质激素有禁忌者；手术中切除副脾者疗效可能更好。一般认为脾切除后血小板数持续 正常达半年以上者为治愈。 免疫抑制剂：常用长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等。 其他治疗：达那唑；输新鲜血液；高剂量球蛋白；血浆置换。