1、 第 1 页 第八单元第八单元 神经系统疾病神经系统疾病 神经系统疾病神经系统疾病 癫痫癫痫 病因 分类与临床表现 诊断及鉴别诊断 治疗 病因 由不同病因引起的，以大脑神经元过度放电大脑神经元过度放电导致短暂中枢神经系统功能失常为特征的慢性脑部疾病。 遗传因素。 脑部因素：先天性疾病；外伤；高热惊厥后遗症； 感染；脑血管疾病；颅内肿瘤；变性疾病。 全身因素：中毒；营养代谢性疾病；心血管疾病。 其他：年龄；月经；时间；睡眠不足、疲劳、饥饿、便秘、饮酒、情感冲动以及各种一过性代谢紊乱 和过敏反应。 分类与临床表现 分类：按照 1981 年国际抗癫痫联盟癫痫发作分类。 部分性发作 单纯性：无意识障碍
2、，可分为运动、体觉或特殊感觉、自主神经、精神性症状发作。 复杂性：有意识障碍，可分为先有单纯部分性发作，继有意识障碍，以及开始即有意识障碍： 仅有意识障碍；伴自动症。 部分性发作继发为全面性发作。 全面性发作：全面性强直-阵挛、强直、阵挛、肌阵挛（抽搐性）、失张力（非抽搐性）发作、失神发 作（典型与非典型）。 不能分类的癫痫发作：指因资料不充分或不完全，分类标准无法将其归类的发作。 临床表现 癫痫有多种发作类型，发作的症状均具有短暂性、刻板性、间歇型、反复发作性的特点。 部分性发作 单纯部分性发作：一般不超过 1 分钟，表现为简单的运动、感觉、自主神经或精神症状，发作时意识 始终存在，发作后能
3、复述发作的细节： 部分运动性发作：局部肢体抽动，多见于一侧口角、手指或足趾，也可累及一侧肢体；发作时头眼突 然向一侧偏转，也可伴躯干的旋转，称旋转性发作，可发展成全面性强直-阵挛； 体觉性发作或特殊感觉性发作：体觉性发作为发生在口角、舌、手指或足趾的发作性麻木感、针刺感、 触电感等；特殊感觉性发作，视觉性、听觉性、嗅觉性、眩晕性； 自主神经性发作：表现为皮肤发红或苍白、血压升高、心悸、多汗、恶心呕吐、腹痛、大便失禁、头 痛、嗜睡等； 精神性发作：如似曾相识、似不相识、快速回顾往事、强迫思维等；情感异常如无名恐惧、愤怒、忧 郁和欣快等；错觉如视物变大或变小，感觉本人肢体变化等。 复杂部分性发作：
4、其典型发作特征为发作起始出现错觉、幻觉、似曾相识感、恐惧、胃气上升感、心 悸等症状，随后出现意识障碍、自动症和遗忘症；有时发作开始即为意识障碍，持续数分钟至数十分钟； 第 2 页 有的仅有意识障碍。自动症患者往往先瞪视不动，然后做出协调无意识的活动。神志逐渐清醒，对发作情 况完全不能回忆。 临床表现 部分性发作继发为全面性发作：患者可出现局灶性脑损害的表现，如头转向一侧或双眼向一侧凝视， 或一侧肢体抽搐更剧烈。 全面性发作 全面性强直-阵挛发作：即大发作。以意识丧失和全身对称性抽搐为特征。分 3 期： 强直期：突然意识丧失，摔倒在地，全身骨骼肌持续性收缩；上睑抬起，眼球上翻，喉部痉挛，发出 叫
5、声；口先强张，而后突闭，常咬破舌；颈部和躯干先屈曲后反张；强直期持续 1020 秒后肢端出现微颤 转入阵挛期。 阵挛期：震颤幅度增大并延及全身，呈对称性、节律性四肢抽动，先快后慢；最后一次强烈阵挛后抽 搐停止，所有肌肉松弛。 痉挛后期：尚有短暂的强直痉挛，造成牙关紧闭和大小便失禁。呼吸先恢复，口鼻喷出泡沫或血沫， 心率、血压、瞳孔等恢复正常，肌张力松弛，意识逐渐恢复。自发作至意识恢复约 510 分钟。醒后感头 昏、头痛、全身酸痛乏力，对抽搐全无记忆。 强直性发作：肌肉强烈收缩，使身体固定于特殊体位，头眼偏斜、躯干呈角弓反张、呼吸暂停、瞳孔 散大。 阵挛性发作：婴儿肢体呈节律性反复抽动。 肌阵挛
6、发作：全身或某一肌群短暂闪电样肌肉收缩。 失张力性发作：肌张力突然丧失，表现为头部和肢体下垂，或跌倒。 失神发作：突然发生和突然终止的意识丧失是失神发作的特征。典型失神发作通常称小发作。多见于失神发作：突然发生和突然终止的意识丧失是失神发作的特征。典型失神发作通常称小发作。多见于 儿童或少年，突然短暂的意识丧失，停止当时的活动，呼之不应，两眼瞪视不动，约儿童或少年，突然短暂的意识丧失，停止当时的活动，呼之不应，两眼瞪视不动，约 5 53030 秒，无先兆和秒，无先兆和 局部症状，可伴有简单的自动性动作，如擦鼻、咀嚼、吞咽等，手中持物可坠落，一般不会跌倒。事后对局部症状，可伴有简单的自动性动作，
7、如擦鼻、咀嚼、吞咽等，手中持物可坠落，一般不会跌倒。事后对 发作不能回忆，每天可发作数次至数百次。发作不能回忆，每天可发作数次至数百次。 诊断与鉴别诊断 诊断 病史：需了解整个发作过程，包括发作的环境、时程、发作时姿态、面色、声音，有无肢体抽搐及大 致顺序，发作后表现，有无怪异行为和精神失常，既往的发作史，发作的年龄、诱因，发作频率，有无产 伤、头颅外伤、脑膜炎、脑炎、寄生虫感染史以及家族史等。 脑电图：最重要的辅助诊断依据。脑电图：最重要的辅助诊断依据。 影像学及实验室检查：如 CT、MRI、单光子发射计算机断层及各种化验如血常规、血糖、血钙、大便虫 卵、脑脊液等检查。 鉴别诊断：与晕厥、假
8、性癫痫发作（癔病性发作）等鉴别。 治疗 发作时治疗 一般处理： 对全面性强直-阵挛发作患者，精神症状发作者应防止其自伤或伤人。 抽搐时间偏长者可给苯巴比妥 0.2g 肌注。 癫痫持续状态的急救 迅速控制发作 安定类药物为首选药安定类药物为首选药。成年患者用地西泮，15 分钟后如复发可重复给药； 苯妥英钠； 第 3 页 异戊巴比妥钠； 10%水合氯醛保留灌肠辅助抗癫痫药物。 对症治疗； 维持治疗：抽搐停止后，可给苯巴比妥肌注，每 812 小时 1 次维持控制。同时鼻饲或口服卡马西平 或苯妥英钠，待口服药物达到有效血浓度后可逐渐停用苯巴比妥。 发作间歇期治疗 治疗原则 早期治疗； 选药与用药个体化
9、； 观察药物的疗效及毒副作用； 停药：失神发作应完全控制，至少 1 年后才能停药；其他类型癫痫应完全控制 3 年以上，才能逐渐停 药； 病因治疗； 常用抗癫痫药物选择 部分性发作、部分性发作继发大发作：卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥、丙戊酸钠、扑痫酮、氯硝西 泮。 强直阵挛性发作：丙戊酸钠、卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥、扑痫酮、氯硝西泮。 失神发作：丙戊酸钠、乙琥胺、氯硝西泮。 婴儿痉挛症：促肾上腺皮质激素、强的松、氯硝西泮。 手术治疗。 脑梗死脑梗死 病因与发病机制 临床表现 实验室检查及其他检查 诊断及鉴别诊断 治疗 病因与发病机制 脑梗死又称为缺血性脑卒中，是各种原因导致脑动脉血流中断，相
10、应脑组织发生缺血性坏死，从而出 现相应神经功能缺失的一组急性脑血管病。 动脉血栓性脑梗死：是指脑动脉的主干或皮层支管腔狭窄或闭塞并形成血栓，导致脑组织血流中断， 出现缺血、缺氧性坏死。最常见的病因是脑动脉粥样硬化最常见的病因是脑动脉粥样硬化。 脑栓塞：最常见的病因是心源性脑栓塞。 腔隙性梗死：发生于大脑深部及脑干的缺血性微梗死灶。最主要的病因是高血压性小动脉硬化，约占 脑梗死的 20%，其直径常1.5cm。 临床表现 一般表现 动脉血栓性脑梗死：常在安静或睡眠中发病，起病较缓，症状在数小时或 12 天内发展达高峰。 脑栓塞：可在数秒钟达高峰，具明显的定位症状和体征，可在 24 小时至 3 天内
11、逐渐加重。 腔隙性梗死：往往不引起症状。 常见脑动脉闭塞的表现 颈内动脉闭塞综合征：可有视力减退或失明、一过性黑矇、Horner 综合征；病变对侧偏瘫、皮质感觉 障碍；优势半球受累可出现失语、失读、失写和失认。 第 4 页 大脑中动脉：出现典型的“三偏征”，即病变对侧偏瘫、偏身感觉障碍和同向偏盲，优势半球病变伴大脑中动脉：出现典型的“三偏征”，即病变对侧偏瘫、偏身感觉障碍和同向偏盲，优势半球病变伴 失语。失语。 大脑前动脉：病变对侧中枢性面、舌瘫；下肢重于上肢的偏瘫；对侧足、小腿运动和感觉障碍；排尿 障碍；可有强握、吸吮反射、精神障碍。 大脑后动脉：对侧同向偏盲及丘脑综合征。优势半球受累，有失
12、读、失写、失用及失认。 椎-基底动脉：可突发眩晕、呕吐、共济失调。并迅速出现昏迷、面瘫、四肢瘫痪、去脑强直、眼球固 定、瞳孔缩小、高热。 小脑后下动脉或椎动脉 延髓背外侧综合征：突发头晕、呕吐、眼震；同侧面部痛，温觉丧失，吞咽困难，共济失调，Horner 征；对侧躯干痛温觉丧失； 中脑腹侧综合征：病侧动眼神经麻痹、对侧偏瘫； 脑桥腹外侧综合征：病侧外展神经和面神经麻痹，对侧偏瘫； 闭锁综合征：意识清楚，四肢瘫痪，不能说话和吞咽。 小脑梗死：常有眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤、共济失调。 腔隙综合征 纯运动性轻偏瘫以同侧的面部、肩和腿完全或不完全的瘫痪为主，不伴有其他缺失体征，在脑卒中的 任何时间无
13、嗜睡； 纯感觉性卒中以偏侧感觉减退和（或）感觉异常为主要表现； 感觉运动性卒中出现偏身感觉障碍合并轻偏瘫； 共济失调性偏瘫可有同侧共济失调-脚轻瘫综合征或构音障碍-手笨拙综合征。 临床分型 完全性卒中：神经功能缺失症状较重、较完全，常有完全性瘫痪及昏迷，于数小时内（于数小时内（6 6 小时）达到小时）达到 高峰高峰。 进展性卒中：神经功能缺失症状在 4848 小时内小时内逐渐进展或呈阶梯式加重。 可逆性缺血性神经功能缺失：神经缺失症状较轻，持续持续 2424 小时以上，但可于小时以上，但可于 3 3 周内恢复周内恢复，不留后遗症。 实验室检查及其他检查 CT：急性脑梗死通常在起病 2448 小
14、时后可见闭塞血管低密度病变区，并能发现周围水肿区，以及有 无合并出血和脑疝。在 35 天内可见缺血性脑水肿高峰期，23 周后完全消退。 磁共振（MRI）：早期发现大面积脑梗死，特别是脑干和小脑的病灶，以及腔隙梗死。 脑脊液：应在 CT 或 MRI 检查后才考虑是否进行腰椎穿刺。有颅内压增高的患者应慎行腰椎穿刺。 第 5 页 其他：数字减影血管造影（DSA）、经颅多普勒（TCD）、磁共振成像血管造影（MRA）心电图、TCD 频 谱图、超声心动图、胸部 X 线等。 诊断与鉴别诊断 诊断要点 有动脉硬化、高血压、糖尿病、心房颤动等病史； 常有短暂性脑缺血发作（TIA）病史，表现为发作性半身乏力、麻木
15、、自主运动功能丧失或眩晕伴共济 失调，持续数分钟至数小时，一般不超过 24 小时，可完全恢复； 突然起病，出现局限性神经缺失症状，并持续 24 小时以上；神经系统症状和体征可用某一血管综合征 解释； 意识常清楚或轻度障碍，多无脑膜刺激征； 脑部 CT、MRI 检查可显示梗死部位和范围，并可排除脑出血、肿瘤和炎症性疾病。 鉴别诊断 颅内占位病变：病程长，有进行性颅内压升高和局限性神经体征，造影可有脑血管移位，CT、MRI 可发 现占位病灶。 中枢性面瘫与周围性面瘫：脑卒中引起的面瘫为中枢性面瘫，表现病灶对侧眼裂以下面瘫，皱眉和闭 眼动作正常，常伴舌瘫和偏瘫；周围性面瘫表现为同侧表情肌瘫痪、额纹减
16、少或消失、眼睑闭合不全，无 偏瘫。 治疗 一般治疗。 溶栓治疗：常用的溶栓药物有重组组织型纤溶酶原激活剂（rt-PA）和尿激酶（UK）。 降纤治疗：脑梗死早期可选用降纤治疗，尤其适用于合并高纤维蛋白原血症患者。常用巴曲酶。 抗凝治疗：常用低分子肝素每天 12 次皮下注射。 抗血小板聚集药物：常用阿司匹林、氯吡格雷等。 神经保护剂：常用胞二磷胆碱等。 减轻脑的缺血性损伤：亚低温（亚低温（32323535）对脑缺血有保护作用，常用药物为尼莫地平。 恢复期治疗：早期进行功能锻炼、预防复发、控制危险因素、针灸、理疗等。 脑出血脑出血 病因与发病机制 临床表现 实验室检查及其他检查 诊断及鉴别诊断 治疗
17、 第 6 页 病因与发病机制 病因 高血压高血压-最常见病因最常见病因 脑动脉粥样硬化 血液病（白血病再障血小板减少性紫癜 血友病红细胞增多症镰状细胞病） 动脉瘤动静脉畸形脑动脉炎 脑肿瘤抗凝及溶栓治疗 高血压性脑出血发病机制 长期高血压导致深穿支动脉微小动脉瘤 急性高血压（血压突然升高） 脑动脉壁薄弱, 肌层外膜结缔组织较少, 缺乏外弹力层 临床表现 高血压性脑出血常发生于 50 岁以上, 男性略多 活动激动时发病, 多无预兆 剧烈头痛呕吐血压明显升高 临床症状数分钟至数小时达高峰 症状体征因出血部位及出血量而异 轻偏瘫是基底节丘脑内囊出血常见的早期症状 约 10%的病例出现痫性发作, 常为
18、局灶性 重症迅速转入意识模糊与昏迷 壳核出血 壳核出血高血压性脑出血最常见部位 轻型 多为壳核或丘脑的小量出血，表现为“三偏” 重型 多为壳核或丘脑的大量出血，血肿侵及内囊或破入脑室，病情凶险，出现意识障碍 极重型 可出现四肢强直性痉挛 丘脑出血 脑桥出血 大量出血（血肿5ml）累及脑桥双侧 常破入第四脑室或向背侧扩展至中脑 数秒至数分钟陷入昏迷四肢瘫去大脑强直发作 双侧针尖样瞳孔与固定正中位 呕吐咖啡样胃内容物 中枢性高热（躯干 39C 以上而四肢不热） 中枢性呼吸障碍与眼球浮动（双眼下跳性移动） 通常在 48 小时内死亡 小量出血 交叉性瘫痪与共济失调性轻偏瘫 第 7 页 两眼向病灶侧凝视
19、麻痹与核间性眼肌麻痹 可无意识障碍, 可恢复较好 小脑出血 轻型: 眩晕呕吐共济失调与眼震 重型:颅内压迅速增高、昏迷、枕骨大孔疝形成而死亡 脑叶出血 头痛呕吐失语症视野异常脑膜刺激征 顶叶出血常见, 偏身感觉障碍空间构象障碍 额叶出血偏瘫失语摸索等 颞叶出血失语精神症状 枕叶出血对侧偏盲 辅助检查 CT 检查 CT 检查首选 圆形与卵圆形均匀高密度血肿, 边界清楚 CT 显示左侧壳核出血高密度病灶 辅助检查 MRI 检查 分辨 45w 的脑出血（CT 不能辨认） 区别陈旧性脑出血与脑梗死 显示血管畸形流空现象 第 8 页 诊断与鉴别诊断 诊断 中老年高血压病患者活动与情绪激动时突然发病 迅速
20、出现偏瘫失语等局灶性神经症状 剧烈头痛呕吐意识障碍 CT 检查可以确诊 鉴别诊断 高血压脑出血须与其他脑血管病鉴别 常见脑卒中鉴别表 常见脑卒中鉴表 鉴别要点 动脉血栓性脑梗死 脑栓塞 脑出血 蛛网膜下腔出血 发病年龄 60 岁以上多见 青壮年多见 5060 岁多见 不定 常见病因 动脉粥样硬化 心脏病、房颤 高血压及动脉粥样硬化 动脉瘤、血管畸形 起病状态 多于安静时、血压下降时 不定 活动、情绪激动、血压升高时 活动、激动时 起病速度 较缓（小时、天） 最急（秒、分） 急（分、小时） 急（分） 续表 鉴别要点 动脉血栓性脑梗死 脑栓塞 脑出血 蛛网膜下腔出血 意识障碍 较多 少、短暂 常有
21、，进行性加重 少、轻、谵妄 头痛、呕吐 少有 少有 常有 剧烈 偏瘫等 有 有 多有 多无 脑膜刺激症 无 无 偶有 明显 头颅 CT 脑内低密度灶 脑内低密度灶 脑内高密度灶 蛛网膜下腔高密度影 脑脊液 多正常 多正常 血性，压力高 均匀血性 DSA 可见阻塞的血管 可见阻塞的血管 可见破裂的血管 可见动静脉畸形或动脉瘤 诊断与鉴别诊断 鉴别诊断 脑出血（突然发病迅速昏迷）须与 治疗 挽救生命 减少神经功能残疾 降低复发率 内科治疗 一般治疗 第 9 页 安静卧床 重症严密观察生命体征瞳孔与意识变化 保持呼吸道通畅吸氧（动脉血氧饱和度 90%以上） 加强护理, 保持肢体功能位 减轻脑水肿 降
22、低颅内压 控制血压合理降压（舒张压约 100mmHg） 亚低温治疗 并发症治疗 外科治疗 脑出血后出现颅内高压和脑水肿并有明显占位效应者，外科清除血肿、制止出血是降低颅内高压、挽 救生命的重要手段。 蛛网膜下腔出血蛛网膜下腔出血 病因与发病机制 临床表现 严重并发症 实验室检查及其他检查 诊断及鉴别诊断 治疗 病因与发病机制 脑表面血管破裂后，血液直接流入蛛网膜下腔，称为原发性蛛网膜下腔出血；脑出血破入蛛网膜下腔， 称为继发性蛛网膜下腔出血。 病因：原发性蛛网膜下腔出血最常见的病因是脑底囊性动脉瘤破裂，其次为脑动静脉畸形，其他病因 有高血压脑动脉硬化、脑动脉炎、结缔组织病、颅内肿瘤、血液病、溶
23、栓或抗凝治疗后等。 发病机制：当动脉瘤破裂，血液涌入蛛网膜下腔，引起脑水肿和颅内压增高，梗阻性脑积水，脑血管 痉挛，严重者发生脑梗死及继发性脑缺血。 临床表现 起病前数天或数周有头痛、恶心症状，常在剧烈运动和活动中突然起病，剧烈头痛呈爆裂样发作，可 放射至枕后或颈部，并伴喷射性呕吐；少数人有癫痫样发作和精神症状。 体检脑膜刺激征明显。 严重并发症 再出血 迟发性脑血管痉挛 实验室检查及其他检查 CT：出现脑基底部脑池、脑沟及外侧裂的高密度影。 脑脊液检查：起病 12 小时后呈特征性改变，为均匀血性，压力增高，离心后呈淡黄色。 脑血管造影：急性期可能诱发再出血。还可行数字减影血管造影（DSA）
24、其他：眼底检查；经颅多普勒（TCD）；血常规、凝血功能、肝功能及免疫学等检查。 诊断与鉴别诊断 诊断依据： 突发剧烈头痛伴脑膜刺激征阳性，眼底检查可见出血，尤其是玻璃体膜下出血； CT 检查阳性，脑脊液均匀血性； 第 10 页 有条件可选择 DSA、MRA、CTA 等脑动脉造影，有助于明确病因。 鉴别诊断：与急性脑膜炎鉴别；与其他脑卒中的鉴别见前表。 治疗 一般处理：绝对卧床 46 周。避免用力；保持大便通畅；注意水、电解质平衡；预防再出血和迟发性 脑梗死。 降低颅压：常用甘露醇、呋塞米、甘油果糖等。因颅内血肿而病情加重者可采用减压术或脑室引流术。 止血剂：常用氨基己酸及氨甲苯酸。 防治脑血管痉挛：尼莫地平口服。 手术治疗